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肺里洗出“牛奶”!反复咳嗽、呼吸困难小心这种罕见病(图)

2021年04月26日  来源:合肥热线   浏览次数:

摘要:胡晓文介绍,“肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病,发病率仅百万分之三。该病以进行性气促为主要症状,因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似,临床上极易误诊,如果不积极治疗,患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损,出现严重呼吸衰竭。”

32岁的吴先生,半年内反复咳嗽,但一直没有太在意,直到最近呼吸困难逐渐加重,才意识到问题的严重性,辗转多家医院治疗,但病因一直没有明确,呼吸困难也始终没有改善。日前,吴先生来到中国科大附一院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科就诊。此时,吴先生咳嗽、呼吸困难症状严重,口唇紫绀,呼吸与危重症医学科胡晓文主任根据吴先生肺部CT等相关临床检查,很快确诊他是患了罕见病肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis,PAP),并联系科室从事呼吸介入治疗方向的陈军副主任医师行全肺灌洗术。

 

胡晓文介绍,“肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病,发病率仅百万分之三。该病以进行性气促为主要症状,因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似,临床上极易误诊,如果不积极治疗,患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损,出现严重呼吸衰竭。”

“肺每天都会产生肺泡蛋白,正常人能自我吸收,但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时,呼吸就会受阻,从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。”陈军副主任医师介绍,肺泡蛋白沉积症目前病因尚不明确,可能与感染、肺泡巨噬细胞功能缺陷、肺泡表面活性物质生成及转化异常、基因突变等相关。支气管全肺灌洗术是迄今为止唯一被证明能有效缓解和控制肺泡蛋白沉积症进展的治疗措施。通过全肺灌洗可清除肺泡内脂质蛋白沉积,改善肺部通气和换气功能,从而缓解患者呼吸困难症状。

 

大容量全肺灌洗术是一项高风险手术,灌洗过程中需两肺轮流灌洗,清洗一侧肺的同时以机械通气的方式维持另一侧肺的工作。灌洗会导致通气功能障碍,而单肺通气则会明显影响胸腔压力,稍微操作不当便可造成双肺不可逆损伤。因此,此项技术不仅对呼吸内镜医生技术要求高,还需要麻醉医生和内镜护士的紧密配合及对病情的准确评估。为保证手术的顺利进行,呼吸与危重症医学科章俊强主任与麻醉科章蔚主任等带领团队术前进行了充分的沟通、协调,对全肺灌洗治疗PAP的操作步骤、操作要点、应急预案、术后观察、人员配备、设备及药品配置进行了充分的准备。最终由陈军主要实施,麻醉科医务人员以及内镜护士通力配合,历时3小时,为吴先生成功开展了“全麻下大容量全肺灌洗术”。术后,吴先生胸闷、咳嗽症状明显缓解,顺利康复出院。

洗出的脂蛋白样物质逐渐减少,从“牛奶”样浑浊转为清澈

陈军提醒,虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型,但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有症状,如果存在上述症状迁延不愈的情况,要及时到正规医疗机构就诊。

 

中国科大附一院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科难治性肺部感染、重症肺炎诊疗水平位居全国前列。作为全国早期肺癌诊治示范基地积极开展无痛支气管镜三新项目,拓展支气管镜检查范围、准确度及可靠性,同时减少检查的痛苦及并发症。作为中国罕见病联盟呼吸病分学会成员单位,长期关注呼吸系统疑难罕见病的诊治和临床研究,其中肺淋巴管肌瘤病、Birt-Hogg-Dubé综合征等诊疗水平全国领先。2020年10月,科室顺利通过国家呼吸与危重症医学科规范化建设项目优秀单位认证,标志着呼吸与危重症医学科步入国家先进行列,将有效推动学科综合水平的进一步提升,为群众提供更加优质的医疗服务。(陈军 方雯 吴家炜)

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